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Patient
Jeune femme de 32 ans
Motif de consultation
Dyspnée et douleurs thoraciques
Histoire de la maladie
Patiente qui consulte pour dyspnée d’effort rapidement croissante apparue 2 semaines après un accouchement non compliqué par voie basse d’un nouveau-né en bonne santé (3ème grossesse) avec douleurs thoraciques rythmées par la respiration.
La jeune femme a déjà consulté 7 jours auparavant. Son état a été considéré en rapport avec une fatigue du post-partum nécessitant du repos et la prescription d’une supplémentation en fer.
Antécédents
Antécédents familiaux : frère décédé à l’âge de 18 ans d’une cardiomyopathie dilatée compliquée d’un choc cardiogénique
Antécédents personnels : thalassémie mineure, 2 grossesses (menées à terme)
Examen clinique
Patiente en décompensation cardiaque :
dyspnée avec orthopnée et tachycardie
Pas de pâleur cutanéomuqueuse
Pas de cyanose
Pas d’hépatomégalie
Pas d’œdèmes des membres inférieurs
Auscultation cardiaque : pas de frottement péricardique
Auscultation pulmonaire : quelques râles de stase aux 2 bases
Tension Artérielle : 120/80 mmHg
Le reste de l’examen est normal
Examens paracliniques
Radiographie du thorax :
Cardiomégalie développée aux dépens du ventricule gauche avec index cardio-thoracique à 0,65
Syndrome alvéolo-interstitiel
Électrocardiogramme (ECG) :
Rythme sinusal à 100/mn, Hypertrophie Ventriculaire Gauche (HVG)
Quelques extrasystoles ventriculaires
Numération Formule Sanguine :
Hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles
Bilan inflammatoire :
Protéine C-Réactive (CRP) à 107 mg/L
Bilan hépatique :
Cholestase anictérique
Ionogramme sanguin :
Normal
Devant ce tableau clinique, les diagnostics suivants ont été évoqués :
Embolie pulmonaire
Myocardite aiguë d’origine infectieuse
Cardiomyopathie familiale
Cardiomyopathie du péripartum
Veuillez trouver les résultats des examens complémentaires prescrits :
Échocardiographie
Hypokinésie du Ventricule Gauche (VG) dilaté
Dilatation moins importante du Ventricule Droit (VD) discrètement hypokinétique
Fraction d’Éjection du Ventricule Gauche (FEVG) à 20 %
Absence d’épanchement péricardique
Bilan biologique complémentaire
Peptide Natriurétique de type B : 1 439 pg/mL (taux augmenté)
Troponine : normale
D-dimères : normaux
Créatine phosphokinase (CPK) et autres enzymes : normales
Gaz du sang : alcalose respiratoire avec hypoxémie et hypocapnie
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Cardiomyopathie du péripartum

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Oui, étaye le diagnosticNon, n'étaye pas le diagnostic
Pas d’antécédent cardio-vasculaire ni d’hypertension artérielle ni de cardiopathie
Symptomatologie survenant dans le péri-partum
Echocardiographie : Hypokinésie du VG dilaté avec dilatation discrète du VD ; FEVG à 20 %
Troponine et CPK : normales
Rythme électrocardiographique avec tachycardie sinusale et quelques extrasystoles ventriculaires
Syndrome inflammatoire : Protéine C Réactive élevée
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Conclusion
Les bonnes réponses sont :
Oui, étaye le diagnosticNon, n'étaye pas le diagnostic
Pas d’antécédent cardio-vasculaire ni d’hypertension artérielle ni de cardiopathie
Symptomatologie survenant dans le péri-partum
Echocardiographie : Hypokinésie du VG dilaté avec dilatation discrète du VD ; FEVG à 20 %
Troponine et CPK : normales
Rythme électrocardiographique avec tachycardie sinusale et quelques extrasystoles ventriculaires
Syndrome inflammatoire : Protéine C Réactive élevée
L'avis de l'expert
Épidémiologie
L’European Society of Cardiology définit la cardiomyopathie du péripartum (CMP-PP) comme : « une cardiomyopathie idiopathique se manifestant par des signes d’insuffisance cardiaque secondaire à une dysfonction systolique ventriculaire gauche en fin de grossesse ou dans les mois qui suivent l’accouchement, alors qu’aucune autre étiologie n’a été retrouvée (diagnostic d’élimination). La dilatation du ventricule gauche n’est pas obligatoire, mais la FEVG est presque toujours inférieure à 45 %.
Son incidence est estimée entre 1/1 000 et 1/4 000 naissances. Quant à son origine multifactorielle, les facteurs immunologiques, hormonaux et possiblement viraux semblent jouer un rôle déterminant.
La cardiomyopathie du péripartum est une maladie rare.
Symptômes
Insuffisance cardiaque inopinée d’installation rapide.
Démarche diagnostique
Radiographie thoracique non spécifique, montrant des signes d’insuffisance cardiaque et une cardiomégalie quasi constante.
Électrocardiogramme : tachycardie sinusale, possibles troubles du rythme supra-ventriculaire (fibrillation atriale notamment), voire ventriculaires (extrasystolie, salves de tachycardie ventriculaire).
Signes échographiques de dysfonction ventriculaire gauche (fraction d’éjection < 45 %) sans autres causes identifiées.
Une imagerie par résonance magnétique cardiaque est actuellement couramment réalisée dans le bilan diagnostique ou l’évaluation pronostique des cardiomyopathies.
Retrouvez les centres experts sur www.orpha.net.
Références
  • Vanzetto et al. Cardiomyopathie du péripartum : une entité multiple. La Presse Médicale. 2012; 41:613-620
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