Explorer les différents items pour donner votre diagnostic
Vous avez débloqué un nouvel onglet
Validez votre choix...
Mauvaise réponse, choisissez un autre diagnostic
Bonne réponse.
Bonne réponse ! Validez vos arguments.
Essayez un autre cas patient ?
Patient
Femme de 69 ans, professeur d’anglais à la retraite
Motif de consultation
Rhinite trainante depuis 4 mois avec plusieurs épisodes d’otites
Histoire de la maladie
Depuis 4 mois sont survenus plusieurs épisodes de rhinite plus ou moins purulente avec plusieurs épisodes d’otite moyenne ayant nécessité à 3 reprises une antibiothérapie associée à une corticothérapie par voie orale avec à chaque fois une évolution favorable en une dizaine de jours. Depuis une quinzaine de jours est apparue une dyspnée à l’effort inhabituelle ressentie lors des sorties de marche nordique d’une dizaine de kilomètres qu’elle fait 2 fois par semaine.
Antécédents
Antécédents personnels : HTA traitée, 2 enfants en bonne forme, antécédent de carcinome mammaire il y a 9 ans traité par mastectomie partielle, curage ganglionnaire plus radiothérapie et hormonothérapie pendant 5 ans ; rémission complète
Antécédents médicaux : mère décédée d’un carcinome ovarien
Examen clinique
Altération de l’état général avec perte de 6 kg sur 6 mois
(poids actuel 58 kg pour 1m69) température fluctuante entre
37°C et 38,5°C au cours de la journée.
Dyspnée de classe fonctionnelle III, toux avec expectoration purulente verdâtre,
pas d’hémoptysie
Rhinorrhée purulente antérieure et postérieure
Râles bronchiques diffus
À l’examen ORL, aspect endobuccal et pharyngé normal, aspect inflammatoire du toit du cavum, trompe d’eustache libre, aspect d’otite séro-muqueuse bilatérale à l’examen autoscopique
Examens paracliniques
Figure 1. Radiographie de thorax : multiples opacités pulmonaires
Avec l'autorisation du Pr. Eric Hachulla
Numération formule : hémoglobine 10,9 g/dL, thrombocytose à 640 000/mm3, éosinophile 300/mm3, hyperleucocytose à 12750/mm3, CRP 243 mg/L, légère cytolyse < à 1,5 fois la normale sur les TGP et les TGO, légère élévation des phosphatases alcalines < à 1,5 fois la normale
Devant ce tableau clinique, les diagnostics suivants ont été évoqués :
Réévolutivité du cancer mammaire avec métastases pulmonaires
Foyer infectieux et ORL chronique avec essaimage pulmonaire
Probable cancer avec métastases hépatiques et pulmonaires dans un contexte de mutation des gènes BRCA1 et BRCA2
Granulomatose avec polyangéite
Veuillez trouver les résultats des examens complémentaires prescrits :
Fibroscopie bronchique : muqueuses inflammatoires avec plages nécrotiques ulcérées, sténoses concentriques sous segmentaires droites et gauches
Prélèvements bactériologiques : bronchiques ORL négatifs
Hémocultures : négatives
Scanner thoracique : présence de multiples nodules confluents par endroits associés à des condensations disséminées bilatérales prédominantes dans les régions périphériques et péri-bronchiques de S3D du lobe moyen, de la lingula et des lobes inférieurs dont certaines présentent de minimes excavations. Epaississements de la paroi du tiers inférieur de la trachée et des parois du tronc souche gauche, des bronches proximales bilatérales avec notamment une sténose à l’origine de la bronche lobaire moyenne et obstruction de B8D ; pas d’adénopathie médiastino-hilaire :
Figure 2. Scanner thoracique
Avec l'autorisation du Pr. Eric Hachulla
Normalité de l’examen sénologique et normalité de l’IRM pelvienne
Echocardiographie : normale
Quel est votre diagnostic ?
VALIDER
Granulomatose avec polyangéite

Quels arguments étayent votre diagnostic ?

Oui, étaye le diagnosticNon, n'étaye pas le diagnostic
Biopsie bronchique étagée
Recherche de BK par examen direct et culture sur les sécrétions bronchiques
Recherche d’autres syndromes rares prédisposant aux risques de cancer du sein comme T53, CHEK2, ATM, PTEN, STK11
Anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA reviennent fortement positifs à 1/360 en immunofluorescence de type cytoplasmique avec en Elisa présence d’anticorps anti-PR3 à titre élevé à 10,9 UI (normal < 1,1))
VALIDER
Conclusion
Les bonnes réponses sont :
Oui, étaye le diagnosticNon, n'étaye pas le diagnostic
Biopsie bronchique étagée
Recherche de BK par examen direct et culture sur les sécrétions bronchiques
Recherche d’autres syndromes rares prédisposant aux risques de cancer du sein comme T53, CHEK2, ATM, PTEN, STK11
Anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA reviennent fortement positifs à 1/360 en immunofluorescence de type cytoplasmique avec en Elisa présence d’anticorps anti-PR3 à titre élevé à 10,9 UI (normal < 1,1))
L'avis de l'expert
La granulomatose avec polyangéites (GPA) (anciennement dénommée maladie de Wegener) constitue avec la micropolyangéite et avec la granulomatose éosinophilique avec polyangéites l’une des 3 principales vascularites associée à la présence d’anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles.
(source : http://www.fai2r.org/les-pathologies-rares/vascularites-a-anca)
Épidémiologie
3/100 000 habitants
1,5 homme / 1 femme
Survient généralement à un âge moyen (40-50 ans)
Clinique
La GPA se distingue des autres vascularites par des manifestations ORL et pulmonaires prédominantes. Elle peut rester localisée à l’atteinte ORL et/ou pulmonaire avant de toucher d’autres organes.
Atteinte ORL (80 à 100 % des patients) :
- Rhinorrhée croûteuse, sanglante
- Sinusite chronique
- Ulcérations
- Perforation de la cloison nasale
- Affaissement de l’ensellure nasale (nez en « pied de marmite »)
- Sténose sous glottique
- Otite séreuse chronique
Atteinte pulmonaire (80 à 100 % des patients) :
- Nodules pulmonaires, parfois excavés
- Epanchements pleuraux
- Hémorragies alvéolaires
- Sténoses bronchiques
Atteinte rénale (3 patients/4)
Atteinte ophtalmologique (presque 1 patient/2)
- Episclérite
- Uvéite
- Névrite optique
- Vascularite rétinienne
Atteinte cutanée
Atteinte neurologique
Atteinte articulaire
Biologie
L’anomalie spécifique est la présence de cANCA, anti-PR3, retrouvés chez la grande majorité des patients.
Anatomopathologie
La GPA fait partie des vascularites granulomateuses. La biopsie de muqueuse ORL peut être un moyen peu invasif de faire le diagnostic.
Evolution
Une rechute de la maladie est observée dans 1/3 des cas ; les nouvelles poussées peuvent être différentes de la poussée initiale.
Traitement
Le traitement fait appel à la corticothérapie par voie générale associée aux anti-CD20 ou aux immunosuppresseurs.
Commentaire
Dans le cas particulier de la patiente, la découverte d’ANCA de type PR3 nous a amené à retenir le diagnostic de GPA sans passer par l’étape des biopsies qui aurait pu se faire au niveau ORL ou au niveau bronchique. La durée totale du traitement recommandée est de l’ordre de 2 ans mais des rechutes sont possibles.
Cas clinique proposé et rédigé par le Pr. Eric Hachulla , Service de Médecine Interne et Immunologie Clinique, Centre de Référence Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares Nord et Nord-Ouest (CeRAINO), Health Care Provider of the European Reference Network on Rare Connective Tissue and Musculoskeletal Diseases Network (ReCONNET), CHRU de Lille, 59037 Lille, France
En poursuivant sur ce site, vous acceptez l'utilisation de cookies et notre Politique de cookiesOk
 
Votre avis compte
Pour rester informé de la suite de Socrage challenge
inscrivez-vous ici