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Patient
Une femme de 38 ans, célibataire et secrétaire
Motif de consultation
Trouble de la marche à type d’instabilité et paresthésie marquée au niveau du pied droit.
Histoire de la maladie
Trouble de la marche d’aggravation progressive depuis deux mois sans notion de traumatisme
Antécédents
Personnels:
Une grossesse avec fausse couche
Troubles visuels et douleur de la face il y a deux ans, explorés par une IRM encéphalique et médullaire à l’époque négative
Familiaux : RAS
SUIVANT
Examen clinique général
TA 120/80, pouls 92/min
T° 38
Examen cardiovasculaire normal
Examen ostéo-articulaire et rachidien normal
Abdomen souple, aires ganglionnaires libres
Impression d’avoir parfois la vue embuée et les yeux qui “grattent”
La patiente se plaint d’une fatigue générale
Examen clinique neurologique
L’examen retrouve une marche précautionneuse
Les réflexes sont plutôt vifs aux 4 membres avec des réflexes achilieens plutôt émoussés
Troubles de la pallesthésie au niveau des deux gros orteils avec allodynie cutanée de la voûte plantaire droite
Réflexes cutanés plantaires indifférents
Examen des paires crâniennes : RAS en dehors d’une petite hypoesthésie de la branche ophtalmique G du trijumeau
SUIVANT
Devant ce tableau clinique,
les diagnostics suivants ont été évoqués :
Une SEP
Une neuropathie périphérique ataxiante
Une maladie de système
Un diabète débutant
SUIVANT
Veuillez trouver les résultats des examens complémentaires prescrits :
Bilan biologique standard : CRP, NFS, VS, BH, fonction rénale, Pu/ECBU. Électrophorèse des protéines, dosage pondéral des Ig normaux
Immunologie : recherche de cryoglobulinémie positive à IgG, anticorps antinucléaires de type anti-SSA positif au 1/640, recherche de facteurs rhumatoïdes négative, dosages des fractions C3, C4, CH50 du complément normaux
Sérologie hépatite B et C : négative
IRM médullaire et encéphalique : normales
EMG : retrouve une neuropathie axonale sensitive aux membres inférieurs avec atteinte du musculo-cutané droit
Sérologie de Lyme : négative
BGSA (biopsie des glandes salivaires accessoires) : positive au stade 3 de Chisholm
Test de Schirmer : positif
Ponction lombaire avec examens cytochimiques et immunologiques : normaux
SUIVANT
Quel est votre diagnostic ?
VALIDER
Une neuropathie périphérique ataxiante type Gougerot-Sjögren.
Quels arguments étayent votre diagnostic ?
| Atteinte centrale et/ou périphérique | |
| Syndrome sec oculaire | |
| Neuropathie périphérique | |
| Atteinte des nerfs crâniens (trijumeau) | |
| Biologie spécifique | |
| BGSA | |
| Biologie standard | |
| LCR |
VALIDER
Conclusion
Les bonnes réponses sont :
| Atteinte centrale et/ou périphérique | |
| Syndrome sec oculaire | |
| Neuropathie périphérique | |
| Atteinte des nerfs crâniens (trijumeau) | |
| Biologie spécifique | |
| BGSA | |
| Biologie standard | |
| LCR |
L'avis de l'expert
Le diagnostic de neuro-Gougerot primitif est peu fréquent et complexe. Il s’agit d une maladie auto-immune, retrouvée chez 1% de la population générale.
Il faut l’évoquer systématiquement devant un tableau de SEP « Like » ou lors d’un tableau neurologique associant une atteinte centrale et périphérique. Les manifestions périphériques les plus fréquentes comportent une polyneuropathie axonale distale et symétrique, des multinévrites et des neuropathies axonales sensitives avec ganglionopathies rachidiennes.
L’atteinte du système nerveux autonome est peu fréquente. L’atteinte centrale comporte fréquemment une atteinte des nerfs crâniens, dont le trijumeau. L'atteinte SEP « Like » est parfois présente ainsi qu’une atteinte cognitive voir un tableau de neuromyélite.
Les lésions IRM et les anomalies au niveau du LCR ne sont pas spécifiques. En revanche, des signes cliniques neurologiques peuvent être évocateurs ainsi que l’existence de signes extra-neurologiques (altération de l’état général, ORL, digestif, urogynécologique, hématologique, pulmonaire, néphrologique...) associés à un syndrome sec clinique oculaire ou buccal* et des critères paracliniques (EULAR 2016).
Critères classiques du Gougerot - Critères EULAR 2016 :
Syndrome sec oculaire ou buccal subjectif ou une manifestation extra glandulaire compatible
BGSA focus score ≥ 1 : 3 points
Anti-SSA : 3 points
Shirmer ≤ 5 mm en 5 minutes sur un œil au moins : 1 point
Score de Van Bijsterveld ≥ 4/9 sur 1 œil au moins : 1 point
Flux salivaire ≤ 0,1 ml/min : 1 point
Le Diagnostic est retenu si au moins 4 points (les critères de Gougerot sont en changements perpétuels, il faut retenir les derniers (EULAR 2016))
Le traitement des formes neurologiques fait appel aux corticoïdes en cures courtes parfois au cyclophosphamide pour les atteintes centrales, les immunoglobulines et les plasmaphérèses pour les atteintes aiguës périphériques.
* Questions complémentaires à poser pour dépister cliniquement un syndrome sec ?
Dépister un syndrome sec oculaire :
Avez-vous tous les jours depuis au moins 3 mois la sensation d’avoir les yeux secs ?
Avez-vous la sensation d’avoir du sable dans les yeux ?
Mettez-vous des larmes artificielles au moins 3 fois par jour ?
Dépister un syndrome sec buccal :
Avez-vous tous les jours depuis au moins 3 mois la sensation d’avoir la bouche sèche ?
Devez-vous boire des liquides pour avaler des aliments secs ?
Cas clinique proposé et rédigé par le Dr. R Colamarino, Centre Hospitalier d’Antibes (06600).
