Explorer les différents items pour donner votre diagnostic
Vous avez débloqué un nouvel onglet
Validez votre choix...
Mauvaise réponse, choisissez un autre diagnostic
Bonne réponse.
Bonne réponse ! Validez vos arguments.
Essayez un autre cas patient ?
Patient
Enfant de 10 ans sexe masculin
Motif de consultation
Début des symptômes qui remonte à 3 jours avec :
Fatigue
Pâleur
Fièvre
Histoire de la maladie
Patient présentant une asthénie fébrile depuis 3 jours
Antécédents
Antécédents familiaux : néant
Antécédents personnels : néant
Antécédents médicaux : rien à signaler, calendrier vaccinal à jour
SUIVANT
Examen clinique
J3 du début des symptômes
Angine sans complications locorégionales (phlegmon ou adenophlegmon…)
Température : 39°
Adénopathies de petites tailles
Discrète splénomégalie débordant d’un travers de doigt le rebord costal
Mise en route d’une antibiothérapie classique
J30
Aggravation de la symptomatologie :
Altération de l’état général
Fièvre persistante
Apparition de quelques ecchymoses sur les membres et le tronc sans notion de traumatisme
Sacrocoxalgies bilatérales gênantes
Nette splénomégalie
Pas d’hépatomégalie
Examens paracliniques
Numération Formule Sanguine (NFS) :
Anémie normocytaire normochrome arégénérative
Leuco-neutropénie
Thrombopénie
Bilan biologique :
Sans particularité
SUIVANT
Devant ce tableau clinique, les diagnostics suivants ont été évoqués :
Mononucléose infectieuse
Métastase médullaire d’un neuroblastome
Leucémie aiguë myéloblastique
Leucémie aiguë lymphoblastique
SUIVANT
Veuillez trouver les résultats des examens complémentaires prescrits :
Sérologie EBV : négative
Myélogramme : envahissement massif par des blastes (> 20 %) de petite taille à cytoplasme réduit peroxydases négatifs
Échographie abdominale : pas de masse solide
Bilan radiologique standard : images ostéolytiques multiples au niveau des branches ischiopubiennes prédominant à gauche
Immunophénotypage : présence des marqueurs lymphoïdes de type B
SUIVANT
Quel est votre diagnostic ?
VALIDER
Leucémie aigüe
lymphoblastique (LAM)

Quels arguments étayent votre diagnostic ?

Oui, étaye le diagnosticNon, n'étaye pas le diagnostic
Sacrocoxalgies en faveur d’une infiltration médullaire
Syndrome tumoral (polyadénopathies + splénomégalie)
Syndrome hémorragique (ecchymoses)
Altération de l'état général
Syndrome infectieux (fièvre)
Pancytopénie : anémie, neutropénie, thrombopénie
Pourcentage de blaste médullaire >20%
Patient de sexe masculin
Immunophénotypage : présence des marqueurs lymphoïdes de type B
VALIDER
Conclusion
Les bonnes réponses sont :
Oui, étaye le diagnosticNon, n' étaye pas le diagnostic
Sacrocoxalgies en faveur d’une infiltration médullaire
Syndrome tumoral (polyadénopathies + splénomégalie)
Syndrome hémorragique (ecchymoses)
Altération de l'état général
Syndrome infectieux (fièvre)
Pancytopénie : anémie, neutropénie, thrombopénie
Pourcentage de blaste médullaire >20%
Patient de sexe masculin
Immunophénotypage : présence des marqueurs lymphoïdes de type B
L'avis de l'expert
Épidémiologie
Les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) sont des hémopathies malignes caractérisées par la prolifération malignes de cellules lymphoïdes bloquées à un stade précoce de différenciation. Les leucémies représentent 30 % des cancers de l’enfant et 75 % des cas de leucémies de l’enfant. 5000 enfants par an en Europe en sont atteints. Les LAL sont des maladies rares puisque l’on compte moins de 300 nouveaux cas chaque année en France.
Symptômes
Altération de l’état général.
Signes d’insuffisance médullaire (syndrome anémique, infections trainantes, hémorragies)
+/- syndrome tumoral (adénopathies + splénomégalie).
Démarche diagnostique
La numération formule sanguine permet de mettre en évidence la pancytopénie et les blastes circulants (leur absence n’exclut pas le diagnostic de leucémie aiguë).
À ce stade, un contact téléphonique avec un onco-hématologue doit être pris immédiatement afin d’organiser l'hospitalisation du patient en milieu spécialisé, plutôt que de chercher à préciser le diagnostic.
Le myélogramme permet de confirmer le diagnostic en retrouvant une infiltration médullaire (blastes) > 20 %.
Le diagnostic de leucémie aiguë (LA) nécessite l’évaluation morphologique de frottis sanguins et médullaires, associée à des analyses qui vont permettre de classer la leucémie, d’en préciser le pronostic et d’orienter le traitement.
Retrouvez les centres experts sur www.orpha.net.
Autres analyses effectuées dans le diagnostic de la Leucémie aiguë
Analyses Classement de la leucémie Pronostic
Cytochimie X
Immunophénotypage X
Cytogénétique X X
Biologie moléculaire X X
Références
  • Guide ALD n° 30 « Leucémies aiguës de l’adulte ». HAS Novembre 2011.
  • La leucémie aiguë lymphoblastique, fiche d’information rédigée par les médecins de la Société Française d’Hématologie.
Ce cas clinique a été créé et réalisé par le Pr. Philippe Thions, CH de Roubais et Dr. Petit Jean, CHU de Nantes.
Le formulaire a été envoyé avec succès !
Votre avis compte
Je souhaite recevoir des informations sur l’actualité Sanofi.
Je veux rester inform(é)e

Les scores d’évaluation de la sévérité et du retentissement de la dermatite atopique (eczéma atopique) sont variés et différents selon les pays.

La sévérité de la dermatite atopique (eczéma atopique) peut être appréciée par 3 scores 1 :

SCORAD

Score de sévérité, intensité des symptômes, critères subjectifs
qui évalue le prurit, la qualité du sommeil, sur 102.

DLQI

Score de qualité de vie en dermatologie, sur 30.

EASI

Score de sévérité topographique, intensité des symptômes, sur 72.

Dermatite
atopique
LégèreModéréesévère
SCORAD 2< 2525-50> 50
DLQI 3< 56-10> 10
EASI 41-77-21> 21

(1) Rehal B. and Armstrong A. Health outcome measures in atopic dermatitis: a systematic review of trends in disease severity and quality-of-life instruments 1985–2010. PloS one 6.4 (2011): e17520

(2) Wollenberg, A., et al. Consensus‐based European guidelines for treatment of atopic eczema (atopic dermatitis) in adults and children: part II. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 32.6 (2018): 850-878.

(3) Silverberg JI. et al. Severity strata for POEM, PO-SCORAD, and DLQI in US adults with atopic dermatitis. Ann Allergy Asthma Immunol. 2018 Oct;121(4):464-471.

(4) Leshem YA, et al. What the Eczema Area and Severity Index score tells us about the severity of atopic dermatitis: an interpretability study. Br J Dermatol. 2015;172(5):1353-7