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Patiente
Femme de 26 ans, célibataire, biologiste
Motif de consultation
Céphalées, hémianopsie droite et troubles du langage régressifs
Histoire de la maladie
Survenue brutale, il y a quinze jours, d’une amputation progressive de l’hémichamp visuel droit installée sur 5 minutes, d’une durée de ¾ heure, secondairement suivie de difficultés d’expression et de dénomination d’aggravation progressive, maximales sur 15 minutes (mutisme) alors qu’elle était en train de présenter devant son patron un projet professionnel important
La disparition complète des troubles phasiques en 30 minutes fut suivie de céphalées pulsatiles intenses pendant le reste de la journée
Consultation tardive en raison d’un agenda personnel surchargé
Antécédents
Antécédents personnels :
Dépression sévère ayant déjà fait l’objet d’une hospitalisation en milieu psychiatrique
Fibromyalgie
Hémiparésie gauche régressive au bout d’une semaine rattachée à une origine psychosomatique (stress professionnel)
Antécédents familiaux :
Frère de 20 ans : migraine avec aura ophtalmique
Père de 58 ans : AVC il y a 10 ans, en lien avec une lacune capsulaire gauche; étiologie retenue : maladie des petites artères (HTA chronique)
Examen clinique général
Apyrétique, pouls régulier, tension artérielle normale
Absence de souffle cardiaque ou carotidien
Multiples points douloureux articulaires et musculaires lors de l’examen somatique
Examens paracliniques
Biologie (auto-prescrite) : NFS, plaquettes, Ionogramme, Urée, Créatinine, glycémie, bilan lipidique, TSH : RAS
Scanner cérébral : hypodensités multiples de substance blanche décrites comme une « leucopathie sévère aspécifique » c’est-à-dire pouvant être vasculaire, inflammatoire…
Examen neurologique : Examen neurologique normal, sans signes de focalisation, en particulier hémianopsique ou phasique
Figure 1. Scanner cérébral
Avec l’autorisation du Dr. A Mackowiak
Devant ce tableau clinique, les diagnostics suivants ont été évoqués :
Manifestations psychosomatiques en lien avec une crise d’angoisse
Poussée de sclérose en plaques
Épilepsie partielle temporo-occipitale symptomatique d’une lésion cérébrale expansive sous-jacente
Accident ischémique transitoire dans le territoire de l’artère cérébrale postérieure gauche
Double aura migraineux dans le cadre plus large d’une maladie vasculaire d’origine génétique (CADASIL)
Veuillez trouver les résultats des examens complémentaires prescrits :
EEG : absence d’activités irritatives paroxystiques sur l’enregistrement
Échographie cardiaque : fraction d'éjection normale, OG non dilatée, pas de foramen ovale perméable
Écho doppler des troncs supra aortiques : absence d’anomalies sur les artères de gros calibre : pas de sténose athéromateuse significative, pas d’arguments de première intention pour une dissection artérielle
Examen ophtalmologique avec FO et champ visuel : normal
IRM cérébrale, avec séquences vasculaires : multiples lésions confluentes de substance blanche (a) avec un tropisme pour le pôle antérieur des lobes temporaux (b), ne prenant pas le gadolinium ; séquelles lacunaires profondes multiples (c); absence de lésion expansive, absence de malformation vasculaire (sous réserve d’une artériographie qui reste l’examen de référence)
Figure 2. IRM cérébrale
Avec l’autorisation du Dr A. Mackowiak
Quel est votre diagnostic ?
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Double aura migraineux dans le cadre plus large d’une maladie vasculaire génétique (CADASIL)

Quels arguments étayent votre diagnostic ?

Oui, étaye le diagnosticNon, n'étaye pas le diagnostic
Sexe féminin
Succession temporelle de plusieurs événements neurologiques déficitaires régressifs en moins de 24 heures
Antécédents dépressifs sévères
Fibromyalgie
Antécédents familiaux d’AVC
Leucopathie sévère en IRM par rapport à l’âge de la patiente
Présence de séquelles d’AVC lacunaires en IRM
Absence de lésions corticales, vasculaires ou autre, en IRM
VALIDER
Conclusion
Les bonnes réponses sont :
Oui, étaye le diagnosticNon, n'étaye pas le diagnostic
Sexe féminin
Succession temporelle de plusieurs événements neurologiques déficitaires régressifs en moins de 24 heures
Antécédents dépressifs sévères
Fibromyalgie
Antécédents familiaux d’AVC
Leucopathie sévère en IRM par rapport à l’âge de la patiente
Présence de séquelles d’AVC lacunaires en IRM
Absence de lésions corticales, vasculaires ou autre, en IRM
L'avis de l'expert
CADASIL : Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leucoencephalopathy
Tout symptôme neurologique déficitaire focal justifie une imagerie cérébrale complémentaire. Le diagnostic de manifestations psychosomatiques doit demeurer un diagnostic d’élimination.
Poussée de SEP : apparition de symptômes neurologiques déficitaires ou aggravation de symptômes déjà existants, pendant plus de 24 heures et en dehors d'une période de fièvre ou d’un syndrome infectieux
Crise convulsive partielle : conséquence d’une décharge corticale focale (absence de lésion corticale épileptogène dans les régions d’intérêt sur l’IRM de la patiente); succession temporelle de différents types de symptômes déficitaires non évocateurs de ce diagnostic
Définition AIT : déficit neurologique brutal, d’emblée maximal, avec corrélation anatomoclinique, inférieur à une heure (80 % des cas < 5 minutes)
Aura migraineux simple :
1. symptômes visuels totalement réversibles incluant des phénomènes positifs (lumières scintillantes, taches ou lignes) et/ou négatifs (perte de la vision)
2. symptômes sensitifs totalement réversibles, incluant des phénomènes positifs (sensation de piqûre d’épingle) et/ou négatifs (engourdissement)
3. troubles phasiques totalement réversibles
Possibilité de double ou de triple aura :
1. au moins un des symptômes se développant progressivement sur ≥5 minutes et/ou plusieurs des symptômes survenant successivement sur ≥5 minutes
2. durée de chaque symptôme ≥5 et < 60 minutes
Maladie génétique de transmission autosomale dominante, la plus fréquemment responsable d’AVC, affectant les petites artères perforantes cérébrales (responsables d’AVC de type lacunaires (< 15 mm))
Prévalence : 4,15 /100000 habitants
Mutation du gène NOTCH 3 (95 % des patients) également impliqué dans la migraine hémiplégique familiale, codant pour une protéine ayant un rôle dans la différenciation et le maintien des cellules musculaires lisses dans la paroi artériolaire.
Figure 3. Symptômes cliniques présents en fonction de l’âge des patients
Chabriat et al., Lancet, 1995
Formes cliniques particulières : âge de début tardif > 65 ans, précoce (AVC à 20-30 ans),troubles psychiatriques isolés ou précoces, auras atypiques, démences progressives sans AVC, formes sporadiques (néomutations)
Cas clinique proposé et rédigé par le Dr. A. Mackowiak, Clinique de Neurologie, Groupe Hospitalier de l’Institut Catholique de Lille (59000).
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