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Patiente
Femme de 66 ans, employée de bureau
Motif de consultation
Altération de l'état général, troubles cognitifs
Histoire de la maladie
Depuis quelques mois apparition de troubles peu spécifiques, fatigabilité, difficultés attentionnelles. Elle est moins efficace à son travail, ressent parfois une gêne fugace au membre supérieur droit
Quelques céphalées inhabituelles
Pas de voyage récent
Antécédents
Antécédents personnels :
HTA équilibrée
Tabagisme 20 paquets-année
Hypersignaux de la substance blanche cérébrale connus depuis 10 ans, non spécifiques
Antécédents familiaux : Néant
Examen clinique
Examen général sans particularité
Perte de poids récente de 3 kg
Pas de température
Pas de syndrome pyramidal
Discrète baisse de la force musculaire à la manœuvre de Barré au membre supérieur droit
Pas de troubles sensitifs
Réflexes ostéo-tendineux symétriques
Troubles cognitifs avec anomalies dans le dessin du cube, calcul mental perturbé (lenteur)
Examen paracliniques
Imagerie :
Radiographie du thorax normale
Analyses biologiques :
Pas de syndrome inflammatoire
Lymphopénie 600 / mm3
Pas d'anomalie hépatique, bilan rénal, ionogramme normaux
Sérologie hépatites et HIV négatives
Devant ce tableau clinique, les diagnostics suivants ont été évoqués :
Accident vasculaire cérébral
Tumeur cérébrale
Neurotuberculose
Sclérose en plaques
Maladie systémique
Veuillez trouver les résultats des examens complémentaires prescrits :
IRM cérébrale : Volumineuse atteinte du carrefour postérieur gauche prenant le contraste, sans effet de masse
Figure 1. IRM cérébrale
Avec l’autorisation du Dr. Suchet
Ponction lombaire : 2 lymphocytes / mm3, protéines 0,58 g/l, cultures stériles bandes oligoclonales positives, synthèse intrathécale
Biopsie stéréotaxique : Pas de cellule tumorale, Granulome épithélioïde et giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse. Quelques infiltrats lymphoïdes périvasculaires.
Colorations PAS (Periodic Acid Schiff), Gram, Grocott, Ziehl négatives. PCR universelle et BK : négative
Figure 2. Biopsie stéréotaxique
Avec l’autorisation du Dr. Suchet
Biologie :
Lymphopénie, pas d’hypercalcémie
Enzyme de conversion de l’angiotensine = 52,8 UI/l (N : 8-52)
TDM thoracique : adénopathies hilaires bilatérales supra-centimétriques compatibles avec une sarcoïdose
Fibroscopie bronchique :
Lavage bronchoalvéolaire : pas d’alvéolite lymphocytaire
Biopsies : infiltrats lymphocytaires sans granulome
Examen ophtalmologique : uvéite
Quel est votre diagnostic ?
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Neurosarcoïdose

Quels arguments étayent votre diagnostic ?

Oui, étaye le diagnosticNon, n'étaye pas le diagnostic
Âge, sexe
Perte de poids
Clinique
Aspect IRM
Biopsie stéréotaxique
Scanner pulmonaire
Anomalies biologiques
Lavage broncho-alvéolaire
Bactériologie
Atteinte ophtalmologique
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Conclusion
Les bonnes réponses sont :
Oui, étaye le diagnosticNon, n'étaye pas le diagnostic
Âge, sexe
Perte de poids
Clinique
Aspect IRM
Biopsie stéréotaxique
Scanner pulmonaire
Anomalies biologiques
Lavage broncho-alvéolaire
Bactériologie
Atteinte ophtalmologique
L'avis de l'expert
La neurosarcoïdose est une forme rare de la maladie. Elle survient dans 3 à 10 % des sarcoïdoses pulmonaires, très exceptionnellement totalement prévalente (90 % des neurosarcoïdoses ont une atteinte pulmonaire clinique ou infraclinique). Les sites neurologiques les plus touchés sont : le parenchyme cérébral (jusqu'à 50 % sur des séries IRM), le nerf facial, le nerf optique, les méninges, les nerfs périphériques, la moelle épinière. Il existe une dépression dans 60 % des cas, et 15 % ont des crises comitiales (atteinte méningée ou cérébrale). L'uvéite est classique. Il n'existe pas de critère de sex-ratio, âge, et l'altération de l'état général n'est pas la norme.
Le diagnostic nécessite de l'imagerie cérébrale, mais qui n'est pas spécifique. Des images similaires (qu'elles soient méningées, durales ou intra-parenchymateuses) peuvent se voir dans des cas de méningiomes, tumeurs cérébrales, encéphalites, sclérose en plaques. La ponction lombaire est le plus souvent anormale avec une méningite biologique, lymphocytaire avec hyperprotéinorachie parfois importante. Mais elle peut être normale, retrouver même des anomalies de type sclérose en plaques (synthèse intrathécale oligoclonale). Le PETscan corps entier est actuellement à réaliser pour montrer les foyers inflammatoires. Le lavage bronchoalvéolaire est un examen classique aussi, à la recherche d'une alvéolite lymphocytaire, et permet la réalisation de biopsies.
L'argument majeur est l'histologie, à essayer d'obtenir selon les possibilités : lésion cérébrale, biopsie méningée, ganglionnaire, pulmonaire. L'aspect de granulome non caséeux est évocateur, mais là encore non spécifique (tuberculose, infections fongiques).
Le diagnostic est donc parfois complexe. La neurosarcoïdose est une maladie grave, dont le traitement doit être intensif (corticostéroïdes à fortes doses, immunosuppresseurs en traitement de fond) et le pronostic fonctionnel pas toujours bon.
(source Ungprasert et al. Rheum Dis Clin North Am. 2017 Nov;43(4):593-606)
Cas clinique proposé et rédigé par le Dr. L. Suchet, neurologue, Hôpital Européen Marseille
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