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Patient
Femme de 54 ans
Motif de consultation
Asthénie
Histoire de la maladie
Il s’agit d’une femme au foyer d’origine algérienne qui consulte pour une asthénie depuis 1 mois environ. Elle n’a pas d’autre symptôme mais s’inquiète vis à vis de cette fatigue qui s’est installée progressivement, alors que son mode de vie n’a pas changé. Elle déclare avoir un sommeil de qualité et n’a pas d’endormissement diurne
Antécédents
Antécédents familiaux : sa mère a un vitiligo et l’une de ses filles a une thyroïdite d’Hashimoto
Antécédents personnels : hépatite A à l’âge de 20 ans, cervicalgies chroniques mécaniques, hypertension artérielle non traitée, a eu 6 enfants
SUIVANT
Examen clinique
Patiente asthénique, mais qui n’a pas perdu de poids
T° 37,1°C le matin, 38°C le soir, pression artérielle : 147 /88 mmHg
Indice de masse corporelle à 43 kg/m2
Pas d’hépatomégalie (palpation abdominale difficile)
Pas d’œdèmes des membres inférieurs
Auscultation cardiaque : normale
Auscultation pulmonaire : normale
Absence d’adénopathie périphérique palpable
Le reste de l’examen est normal
Examen paracliniques :
Numération Formule Sanguine (NFS) :
- Hémoglobine : 124 g/L
- Leucocytes : 9,5 g/L (formule normale)
- Plaquettes : 360 g/L
Bilan inflammatoire : CRP à 15 mg/L
Protidémie : 86 g/L
Bilan hépatique : cytolyse 1,5 fois la normale
Glycémie à jeun : normale
Ionogramme sanguin : normal
Devant cette hyperprotidémie, vous avez demandé une électrophorèse des protéines plasmatiques qui a montré une hypergammaglobulinémie polyclonale à 24 g/L.
SUIVANT
Devant ce tableau clinique,
les diagnostics suivants ont été évoqués :
Hépatite chronique
Lymphome
Obésité morbide
Syndrome de Sjögren
Tuberculose
SUIVANT
Veuillez trouver les résultats des examens complémentaires prescrits (dans le cadre de l’exploration de l’asthénie associée à une hypergammaglobulinémie polyclonale) :
Radiographie thoracique : pas d’anomalie parenchymateuse, discret élargissement médiastinal
Echocardiographie : normale, pas de signes en faveur d’une endocardite
Tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne :
- Adénopathies médiastinales centrimétriques
- Foie d’aspect stéatosique
- Examen normal par ailleurs
Biopsie d’une adénopathie médiastinale : hyperplasie lymphoïde réactionnelle
Biopsie de glandes salivaires accessoires : sialadénite chronique de stade 3 de Chisholm et Mason
Bilan biologique complémentaire :
- Test IGRA (Interferon Gamma Release Assays) négatif
- Hémocultures négatives
- Sérologies des hépatites B et C négatives
- Anticorps anti-muscles lisses négatifs ; Anticorps anti-LKM1 négatifs ; Anticorps anti-mitochondries négatifs
- Enzyme de conversion de l’angiotensine : 24 UI/L (normale)
- Facteurs anti-nucléaires positifs 1/1 600
- Anticorps anti-SSA positifs > 200 U/L
SUIVANT
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Syndrome de Sjögren
Quels arguments étayent votre diagnostic ?
| Antécédents immunologiques familiaux | |
| Age et sexe de la patiente | |
| Fièvre | |
| CRP à 15 mg/L | |
| Hypergammaglobulinémie polyclonale à 24 g/L | |
| Facteurs anti-nucléaires positifs 1/1600 + Anticorps anti-SSA positifs > 200 U/L | |
| Foie d’aspect stéatosique | |
| Sialadénite chronique de stade 3 de Chisholm et Mason |
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Conclusion
Les bonnes réponses sont :
| Antécédents immunologiques familiaux | |
| Age et sexe de la patiente | |
| Fièvre | |
| CRP à 15 mg/L | |
| Hypergammaglobulinémie polyclonale à 24 g/L | |
| Facteurs anti-nucléaires positifs 1/1600 + Anticorps anti-SSA positifs > 200 U/L | |
| Foie d’aspect stéatosique | |
| Sialadénite chronique de stade 3 de Chisholm et Mason |
L'avis de l'expert
Épidémiologie
Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune. Il peut être « primaire » (= isolé) ou secondaire, c’est à dire associé à une autre maladie auto-immune (polyarthrite rhumatoïde, lupus, sclérodermie…). La prévalence de la maladie est estimée entre 0,2 % et 0,5 % de la population adulte, avec un sexe ratio de 9 femmes pour un homme. L’âge moyen au diagnostic est de 50 ans.
Symptômes
Syndrome sec oculo-buccal principalement, mais aussi vaginal, cutané et bronchique (à noter que le syndrome sec était absent dans cette observation)
Asthénie physique ou mixte
Arthralgies ou arthro-myalgies inflammatoires
Plus rarement, signes en relation avec une complication du syndrome, signes de neuropathie périphérique ou atteintes du système nerveux central (myélite…)
Démarche diagnostique
Bilan auto-immun (facteurs anti-nucléaires, anticorps anti-antigènes nucléaires solubles dont les anti-SSA et anti-SSB)
Electrophorèse des protéines : hypergammaglobulinémie polyclonale*
Hémogramme qui peut montrer une lymphopénie
Un bilan inflammatoire : élévation modeste de la CRP
Test de Schirmer ≤ 5 mm en 5 minutes
Un flux salivaire non stimulé ≤ 0.1 ml/minute
Un score de coloration oculaire ≥ 5
Biopsie des glandes salivaires : sialadénite chronique avec un focus score ≥ 1
Examens orientés par la clinique :
- Scanner thoracique + épreuves fonctionnelles respiratoires en cas de symptômes respiratoires
- Electroneuromyogramme ± biopsie nerveuse si signes d’atteinte de neuropathie périphérique
- IRM ± ponction lombaire si signes d’atteinte du système nerveux central
* Les causes d’hypergammaglobulinémie polyclonale sont :
Les hépatopathies chroniques (auto-immunes, hépatites C, hépatites toxiques, cirrhose biliaire primitive)
Les maladies auto-immunes (syndrome de Sjögren, lupus, polyarthrite rhumatoïde)
Les infections (VIH, foyer infectieux chronique tel qu’endocardite ou ostéomyélite, tuberculose, infections parasitaires telles que leishmaniose ou paludisme)
Les hémopathies (leucémie lymphoïde chronique, lymphomes, syndrome myélodysplasiques)
Rarement, les cancers solides (hépatocarcinome, cancer de l’ovaire ou du poumon)
Autres : sarcoïdose, maladies inflammatoires intestinales chroniques
REFERENCES :
- 1- Retrospective cohort study of 148 patients with polyclonal gammopathy. Dispenzieri A, Gertz MA, Therneau TM, Kyle RA. Mayo Clin Proc 2001;76:476– 87
- 2- 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for Primary Sjögren's Syndrome: A Consensus and Data-Driven Methodology Involving Three International Patient Cohorts. Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, Criswell LA, Labetoulle M, Lietman TM, Rasmussen A, Scofield H, Vitali C, Bowman SJ, Mariette X; International Sjögren's Syndrome Criteria Working Group. Arthritis Rheumatol. 2017 Jan;69(1):35-45
Cas clinique proposé et rédigé par le Pr. François Maillot
Service de Médecine Interne,
Centre de Référence des Maladies Héréditaires du Métabolisme,
CHRU de Tours, 37044 Tours, France
