La neurosarcoïdose est une forme rare de la maladie. Elle survient dans 3 à 10 % des sarcoïdoses pulmonaires, très exceptionnellement totalement prévalente (90 % des neurosarcoïdoses ont une atteinte pulmonaire clinique ou infraclinique). Les sites neurologiques les plus touchés sont : le parenchyme cérébral (jusqu'à 50 % sur des séries IRM), le nerf facial, le nerf optique, les méninges, les nerfs périphériques, la moelle épinière. Il existe une dépression dans 60 % des cas, et 15 % ont des crises comitiales (atteinte méningée ou cérébrale). L'uvéite est classique. Il n'existe pas de critère de sex-ratio, âge, et l'altération de l'état général n'est pas la norme.

Le diagnostic nécessite de l'imagerie cérébrale, mais qui n'est pas spécifique. Des images similaires (qu'elles soient méningées, durales ou intra-parenchymateuses) peuvent se voir dans des cas de méningiomes, tumeurs cérébrales, encéphalites, sclérose en plaques. La ponction lombaire est le plus souvent anormale avec une méningite biologique, lymphocytaire avec hyperprotéinorachie parfois importante. Mais elle peut être normale, retrouver même des anomalies de type sclérose en plaques (synthèse intrathécale oligoclonale). Le PETscan corps entier est actuellement à réaliser pour montrer les foyers inflammatoires. Le lavage bronchoalvéolaire est un examen classique aussi, à la recherche d'une alvéolite lymphocytaire, et permet la réalisation de biopsies.

L'argument majeur est l'histologie, à essayer d'obtenir selon les possibilités : lésion cérébrale, biopsie méningée, ganglionnaire, pulmonaire. L'aspect de granulome non caséeux est évocateur, mais là encore non spécifique (tuberculose, infections fongiques).

Le diagnostic est donc parfois complexe. La neurosarcoïdose est une maladie grave, dont le traitement doit être intensif (corticostéroïdes à fortes doses, immunosuppresseurs en traitement de fond) et le pronostic fonctionnel pas toujours bon.
(source Ungprasert et al. Rheum Dis Clin North Am. 2017 Nov;43(4):593-606)