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Patient
Petite fille de 2 ans et demi
Motif de consultation
La maman consulte en raison de la constatation, depuis que sa fille a acquis la marche, d’une non utilisation de son bras droit, qui reste constamment plié.
Histoire de la maladie
Depuis l’acquisition de la marche qui s’est faite à 20 mois, la maman a remarqué que l’enfant se servait peu de son membre supérieur droit, et qu’elle ne dépliait pas complètement son coude droit. Cela est permanent d’après la famille, mais ne s’accompagne d’aucune gêne. L’enfant ne ressent pas de douleur lorsqu’elle se sert de son membre supérieur droit. La maman signale qu’elle se sert préférentiellement de son membre supérieur gauche dans la vie quotidienne.
Antécédents
Antécédents familiaux : Aucun
Antécédents personnels : Naissance par voie basse, à 34 semaines d’aménorrhée, en présentation céphalique, sans manœuvre instrumentale, pour un poids de 2685 grammes. Pas de réanimation néo-natale. (Score d’Apgar à 8, puis 10).
SUIVANT
Examen clinique
Taille = 89 cm en position debout ; poids = 17 kg
Aucune anomalie cardio-pulmonaire à l’auscultation
Rachis : normal en position debout et lors de l’antéflexion du tronc
Membres inférieurs : normal du côté gauche à l’examen sur table. Du côté droit, il existe un défaut de flexion dorsale de la cheville de 10° (équin de 10°)
Flessum du coude droit de 30° de façon spontanée et lors des mouvements actifs
Analyse passive des mobilités des 2 coudes :
Côté gauche : extension et flexion complètes
Côté droit :
Flexion similaire au côté opposé
Flessum se réduit incomplètement : déficit d’extension passive de 10°
Sensation d’une certaine résistance lors de la mise en extension
Prono-supination : identique de chaque côté avec sensation côté droit d’une certaine résistance lors de la réalisation des manœuvres passives
Douleur à la mobilisation : aucune
Stigmate cutané : aucun
Examens paracliniques (ou autre)
L’aspect de la marche est le suivant :
Le reste de l’examen clinique montre le signe suivant :
SUIVANT
Devant ce tableau clinique, les diagnostics suivants ont été évoqués :
Diagnostic n°1 : Enfant normal, aspect physiologique d’un enfant qui débute sa latéralisation du côté gauche.
Diagnostic n°2 : Séquelle de pronation douloureuse au niveau du coude droit
Diagnostic n°3 : Maladie de type myopathie
Diagnostic n°4 : Hémiplégie droite
Diagnostic n°5 : Séquelle de paralysie néo-natale du plexus brachial droit
Diagnostic n°6 : Séquelle de fracture du coude passée inaperçue
Diagnostic n°7 : Tumeur cérébrale
SUIVANT
Veuillez trouver les résultats des examens complémentaires prescrits :
Examen n°1 : la radiographie du coude droit est normale
Examen n°2 : L’électromyogramme des deux membres supérieurs est normal
Examen n°3 : L’IRM cérébrale objective une discrète atrophie cortico-sous-corticale de l’hémisphère gauche
SUIVANT
Quel est votre diagnostic ?
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Hémiplégie droite

Quels arguments étayent votre diagnostic ?

Oui, étaye le diagnosticNon, n'étaye pas le diagnostic
Antécédent de naissance prématurée
Retard d’acquisition de la marche
Anomalie prédominante au niveau du membre supérieur
Petit poids de naissance
Signe de Babinski au niveau du pied droit
Résistance clinique lors de l’extension passive du coude
Anomalie asymétrique de la marche
Démarche en rotation interne des membres inférieurs
Résultat de l’IRM cérébrale
VALIDER
Conclusion
Les bonnes réponses sont :
Oui, étaye le diagnosticNon, n'étaye pas le diagnostic
Antécédent de naissance prématurée
Retard d’acquisition de la marche
Anomalie prédominante au niveau du membre supérieur
Petit poids de naissance
Signe de Babinski au niveau du pied droit
Résistance clinique lors de l’extension passive du coude
Anomalie asymétrique de la marche
Démarche en rotation interne des membres inférieurs
Résultat de l’IRM cérébrale
L'avis de l'expert
Les anomalies de mobilité articulaire chronique chez l’enfant de très jeune âge ont de multiples étiologies.
L’analyse des antécédents est essentielle et tout incident lors de la grossesse et/ou lors de l’accouchement orientent vers une séquelle neurologique. Dans ce cas particulier, même si le score d’Apgar était normal, la prématurité simple reste un facteur de risque de séquelles neurologiques.
Le retard des acquisitions (marche à 20 mois) est un argument très évocateur d’une séquelle neurologique d’origine cérébrale, donc centrale, et non périphérique.
La description d’une résistance modérée lors de l’extension passive est synonyme de reflexe spastique.

Ainsi, un examen neurologique complet au cabinet est indispensable devant toute anomalie de la marche, ou toute asymétrie de fonctionnement articulaire. En effet les anomalies de mobilité articulaire du petit enfant, en particulier actives plus que passives suggèrent une étiologie neurologique, en particulier d’origine centrale.
La démarche en rotation interne est physiologique chez l’enfant. En revanche, toute asymétrie que ce soit lors de la marche, ou lors de la gestuelle est pathologique.

Dans ce contexte, il est nécessaire d’adresser l’enfant à un neuro-pédiatre, pour compléter le bilan. Celui-ci comporte une IRM cérébrale indispensable, pour éliminer le principal diagnostic différentiel de l’hémiplégie cérébrale infantile qui est la tumeur cérébrale, malheureusement fréquente à cet âge. Elle peut éventuellement directement être prescrite avant de demander la consultation de neuro-pédiatrie.
Parallèlement, il faut débuter sans tarder la prise en charge rééducative par la prescription de kinésithérapie, afin de lutter contre l’équin de cheville déjà présent. Une consultation auprès d’un médecin de rééducation doit être sollicitée, pour la poursuite de la prise en charge.
Cas clinique proposé et rédigé par le Pr Pierre Journeau, PU-PH de chirurgie infantile, Hôpital d’enfant, CHRU de Nancy
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Les scores d’évaluation de la sévérité et du retentissement de la dermatite atopique (eczéma atopique) sont variés et différents selon les pays.

La sévérité de la dermatite atopique (eczéma atopique) peut être appréciée par 3 scores 1 :

SCORAD

Score de sévérité, intensité des symptômes, critères subjectifs
qui évalue le prurit, la qualité du sommeil, sur 102.

DLQI

Score de qualité de vie en dermatologie, sur 30.

EASI

Score de sévérité topographique, intensité des symptômes, sur 72.

Dermatite
atopique
Légère Modérée sévère
SCORAD 2 25-50 > 50
DLQI 3 6-10 > 10
EASI 4 1-7 7-21 > 21

(1) Rehal B. and Armstrong A. Health outcome measures in atopic dermatitis: a systematic review of trends in disease severity and quality-of-life instruments 1985–2010. PloS one 6.4 (2011): e17520

(2) Wollenberg, A., et al. Consensus‐based European guidelines for treatment of atopic eczema (atopic dermatitis) in adults and children: part II. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 32.6 (2018): 850-878.

(3) Silverberg JI. et al. Severity strata for POEM, PO-SCORAD, and DLQI in US adults with atopic dermatitis. Ann Allergy Asthma Immunol. 2018 Oct;121(4):464-471.

(4) Leshem YA, et al. What the Eczema Area and Severity Index score tells us about the severity of atopic dermatitis: an interpretability study. Br J Dermatol. 2015;172(5):1353-7